건강정보/질병 및 예방 및 관리

루게릭병(ALS): 증상, 원인, 치료까지 총정리

tomtom626 2025. 5. 23. 14:59

루게릭병(ALS): 증상, 원인, 치료까지 총정리

1. 루게릭병이란?

루게릭병은 의학적으로 **근위축성 측삭경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)**이라고 불리는 신경퇴행성 질환입니다. 이 병은 운동 신경세포가 점차 소실되면서 근육이 위축되고, 마비되는 진행성 질환입니다.

이 병은 미국의 유명 야구선수였던 **루 게릭(Lou Gehrig)**이 앓았던 병으로 알려져 ‘루게릭병’이라는 이름으로 불립니다.

2. 루게릭병의 특징

  • 중추신경계(뇌와 척수)의 운동신경세포가 점차 사멸
  • 뇌의 지능, 감각, 배뇨기능은 대부분 정상
  • 팔, 다리, 얼굴, 호흡 근육까지 점차 마비
  • 대부분 발병 후 3~5년 내 호흡 부전으로 사망하는 경우가 많음

루게릭병

3. 발병 원인

정확한 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인들이 연관된 것으로 알려져 있습니다.

원인설명
유전적 요인 전체의 약 5~10%는 가족력이 있으며, 유전자 이상(FUS, SOD1, C9orf72 등)과 관련
산화 스트레스 신경세포 손상을 유발하는 활성산소의 축적
글루탐산 독성 뇌에서 신경전달물질인 글루탐산이 과도하게 작용하여 세포 사멸 유도
면역학적 요인 자가면역 반응으로 신경세포를 공격하는 이론
환경 요인 중금속 노출, 흡연, 바이러스 감염 등 외부 요인 추정
 

4. 주요 증상

루게릭병의 증상은 환자마다 다르게 시작되며, 점차 전신으로 진행됩니다.

✅ 초기 증상

  • 한쪽 손 또는 발의 근력 약화
  • 잦은 근육 경련이나 떨림
  • 말할 때 어눌해짐, 음식 삼키기 어려움
  • 일상생활 중 사소한 동작이 힘들어짐 (예: 버튼 잠그기)

✅ 진행 증상

  • 사지 마비 (보행, 집기, 쓰기 등 불가능)
  • 안면 근육 위축, 말하기 어려움
  • 삼킴 곤란, 침 흘림
  • 호흡 곤란

✅ 말기 증상

  • 완전 마비 상태
  • 의식은 명료하나 몸을 움직일 수 없음
  • 인공호흡기와 위장관 영양(위루관) 의존

진행증상

5. 진단 방법

루게릭병은 단일 검사로 진단이 어렵기 때문에, 다음과 같은 배제 진단 방식을 사용합니다.

검사 항목설명
근전도 검사(EMG) 신경과 근육의 전기적 활동 확인
신경전도검사(NCS) 신경의 전도 속도 측정
MRI 뇌 및 척수의 다른 병변 여부 확인
혈액검사 다른 신경계 질환과 감별 위해
유전자 검사 가족성 루게릭병 의심 시
 

6. 치료 및 관리

루게릭병은 아직 완치법이 없습니다. 그러나 병의 진행을 늦추고 증상을 완화하는 치료는 가능합니다.

✅ 약물 치료

약물명효과
리루졸(Riluzole) 글루탐산 작용 억제 → 생존 기간 약간 연장
에다라본(Edaravone) 활성산소 제거 → 신경세포 손상 억제
 

✅ 증상 관리

  • 물리치료: 근육 경직 완화, 관절 유연성 유지
  • 언어치료: 발음, 호흡 훈련
  • 작업치료: 일상생활 보조 기술 훈련
  • 영양관리: 삼킴 곤란 시 위루관 통한 영양 공급
  • 호흡관리: 비침습적 인공호흡기(NIV) 사용

치료

7. 예후와 생존율

  • 평균 생존 기간: 진단 후 약 3~5년
  • 호흡 보조장치, 위루관 등 적극적 치료 시: 10년 이상 생존도 가능
  • 근위축증과 루게릭병은 구분 필요
  • 운동신경만 침범하기 때문에 감각, 인지 기능은 대부분 정상 상태 유지

8. 심리적 지원과 사회 자원

✅ 환자 지원

  • 의사소통 보조기기(AAC): 눈이나 얼굴 움직임으로 의사 표현
  • 장애 등록 및 복지 지원: 장애등급(지체장애 1급), 의료비 감면
  • 가족 상담 및 교육: 돌봄 부담 경감, 호흡기 관리 교육

✅ 루게릭병 환자와 가족을 위한 제안

  • 감정을 숨기지 말고 심리 상담과 지지를 적극 활용
  • 환자 스스로 존엄한 삶을 결정할 권리를 존중
  • 호스피스 및 말기 돌봄 서비스 적극 활용 고려

가족제안

9. 루게릭병 관련 정보 정리

항목내용
다른 이름 근위축성 측삭경화증, ALS
유형 산발성(9095%), 가족성(510%)
발병 연령 평균 55~65세
완치 여부 불가능 (진행 억제 가능)
인지 기능 대부분 정상 (일부 환자에서는 전두엽 기능 장애 동반)
 

10. 결론

루게릭병은 신체의 움직임을 점점 빼앗아가는 치명적인 신경질환입니다. 아직 완전한 치료법은 없지만, 조기 진단과 꾸준한 관리, 가족과 사회의 지지를 통해 삶의 질을 유지하며 살아갈 수 있습니다.

빠른 진단과 함께, 약물 치료 및 보조기기를 통한 삶의 보완이 가능하며, 무엇보다 환자의 존엄과 의사소통을 보장해 주는 것이 중요합니다.